换一批摘要特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种慢性进行性纤维性间质性肺炎,其特征是进行性肺瘢痕形成和常见间质性肺炎的组织学表现.确诊IPF主要依靠临床病史、体格检查、实验室检查、肺功能、胸部高分辨率CT和组织病理学的结合,并且排除其它病因的间质性肺病[1].数据表明[2] ,IPF诊断后的中位生存期约为2 ～3 年,男性发病多于女性,常见于老年人,尤其是75 岁以后的患病率和发病率更高.由于 IPF 是一种致命性疾病,目前可用的治疗方法疗效有限,因此早期的精确诊断非常重要.越来越多的研究发现[3-4] ,热休克蛋白47(heat shock protein 47,HSP47)与IPF有千丝万缕的联系,抑制HSP47的表达可以影响生物体内胶原蛋白的合成,进而抑制肺纤维化的进展.因此,本文就HSP47 与IPF发病相关性的研究进展作一综述.
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