摘要目的 分析胆囊肉瘤样癌(GBSC)的临床病理特征、诊疗方法及预后.方法 回顾性分析2015年1月—2023年4月郑州大学第一附属医院收治的16例胆囊肉瘤样癌患者的临床资料,包括患者的一般资料、临床表现、影像学特点、病理学特点和治疗方式等,并进行随访.采用Kaplan-Meier法进行生存分析,并绘制生存曲线,Log-rank检验比较组间差异.结果 16例患者中男6例,女10例,年龄(62.9±8.4)岁.主要临床表现为右上腹痛13例(81.3%)、恶心5例(31.3%)、腹胀4例(25.0%)、纳差3例(18.8%)、乏力2例(12.5%)、发热2例(12.5%)、黄疸1例(6.3%),3例为无症状体检发现.其中81.3%(13/16)的患者初诊时处于疾病晚期(Ⅲ/Ⅳ期).组织病理学表现:镜下观部分癌细胞呈梭形,核分裂像多见且异形性明显.免疫组化分析显示:Vimentin阳性表达率100%(16/16),AE1/AE3阳性表达率100%(16/16),CK8/18阳性表达率100%(16/16),81.3%(13/16)的患者Ki-67增殖指数高表达(≥50%),中位数为70%(范围:20%～90%).16例患者均行手术治疗,根治性手术11例,姑息性手术5例,其中R0切除者9例,R1切除者2例,R2切除者5例,7例术后接受辅助治疗.16例患者均取得有效随访,随访0.5～26.0个月,中位随访时间11.0个月.至随访结束,2例患者存活,14例患者死亡,死亡原因均为肿瘤复发或转移,中位生存时间为10.0个月,术后1年、2年累积生存率分别为31.3%、8.3%.预后分析显示TNM分期(χ2=6.727,P=0.009)、手术方式(χ2=7.508,P=0.006)、切缘情况(χ2=7.934,P=0.005)、辅助治疗(χ2=4.608,P=0.032)与患者预后相关.结论 胆囊肉瘤样癌的临床表现无特异性,确诊依赖免疫组化,大多数患者初诊时疾病处于晚期,总体预后较差,目前尚无针对性治疗方法,切缘阴性的根治性手术及辅助治疗可提高患者的生存率.