换一批结节性硬化症相关肾错构瘤自发性破裂出血临床诊治分析
Clinical analysis of spontaneous rupture in tuberous sclerosis-related renal angiomyolipoma
摘要目的:探讨结节性硬化症相关肾错构瘤(TSC-RAML)自发性破裂出血的临床特点及诊治经验.方法:回顾性分析2009年1月～2014年9月收治的14例TSC-RAML自发性破裂出血患者的临床资料:男4例,女10例,年龄15～40(29.43±7.4)岁.所有患者均行肾脏彩色多普勒超声、腹部增强CT、血常规、尿常规及肝肾功能检查,部分患者行其他部位影像学检查,均符合2012国际TSC共识大会指南诊断标准.10例患者行输血、输液等保守治疗,3例行选择性肾动脉栓塞,1例行肾部分切除.结果:11例患者获得随访,7例病情基本稳定,偶有腰部疼痛等不适;2例患者分别服用雷帕霉素治疗近1年,病情稳定;2例患者因反复病灶出血,分别行选择性肾动脉栓塞术及肾部分切除术.结论:TSC-RAML多见于青年女性,双侧、多发,发病年龄小,进展速度快,出血风险高,而肾功能多在正常水平.对于TSC-RAML自发性破裂出血的治疗,原则上应该尽可能保留肾功能,对生命体征稳定者宜选择保守治疗,否则宜在支持治疗的同时行选择性肾动脉栓塞;手术为最后选择.
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医学主题词
出血(Hemorrhage)破裂, 自发性(Rupture, Spontaneous)结节性硬化症(Tuberous Sclerosis)肾肿瘤(Kidney Neoplasms)错构瘤(Hamartoma)
分类号
R737.11（泌尿生殖器肿瘤）
栏目名称
DOI
10.13201/j.issn.1001-1420.2014.12.009
发布时间
2015-01-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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