摘要毛囊黏蛋白病是以毛囊内黏蛋白沉积为组织病理特征的较罕见的疾病.该病分为原发性和继发性2种形式,其中继发性毛囊黏蛋白病常见于皮肤T细胞相关淋巴瘤,如蕈样肉芽肿.原发性和继发性毛囊黏蛋白病在临床表现上有许多重合之处,临床上需要鉴别诊断这2种类型的毛囊黏蛋白病.由于不同类型毛囊黏蛋白病的治疗反应和预后大相径庭,了解其鉴别诊断及相应处理有助于及时采取积极的治疗方案以控制疾病进展,同时可有效避免过度治疗.该文对毛囊黏蛋白病的不同表型、发病机制及可能的治疗方案等最新研究进展作一综述,为临床工作提供参考.
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