换一批摘要噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征[1]的高炎症综合征.病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病毒相关(EBV)HLH最为常见,占43％,预后差,治疗效果不理想[2].目前EBV-HLH无标准治疗,最常用含依托泊苷和地塞米松的HLH-94/04方案[3],但是患者一般很快复发[4].抗病毒药物疗效不佳,对复发/难治(R/R)的EBV-HLH来说,allo-HSCT是唯一的潜在治愈性手段[5].在小鼠HLH模型中使用芦可替尼可减轻炎症反应[6].单用程序性死亡受体1(PD-1)单抗为R/R EBV-HLH提供了一种潜在的治愈方法[7].基于PD-1单抗、芦可替尼单药应用于EBV-HLH患者的国内外研究,我们使用PD-1单抗联合芦可替尼治疗1例成人复发/难治EBV-HLH,报道如下.
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分类号
R55（血液及淋巴系疾病）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1671-2587.2024.01.020
发布时间
2024-03-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
湖南省科技厅临床医疗技术创新引导项目（No.2021SK50928）
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