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肺淋巴管肌瘤病1例

摘要篇首: 病人,女,36岁.咳嗽、气急2月.血常规、ESR、CRP、CEA及CA199均正常.胸部薄层高分辨CT扫描(HRCT)示:双侧肺野透光度局限性增高,肺内弥漫性分布大小不等的薄壁囊状阴影,左侧少量胸腔积液.肺功能检查示:阻塞性通气功能障碍及弥散功能轻度下降.胸水常规示乳糜胸;胸水涂片:查见较多增生淋巴细胞及增生间皮细胞.完善相关检查遂行胸腔镜下"左肺下叶楔形切除术",术后病理示切面灰白灰红色、实性,肺组织内见散在分布的微囊及囊腔样结构,周围梭形细胞呈斑块状、结节状或息肉状增生,核无明显异型.肿瘤细胞免疫组化:De(+),SMA(+),CALP(+),HMB45(+),CD34(血管+),提示"(左下肺)淋巴管肌瘤病".

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