换一批摘要肺血管疾病(pulmonary vascular disease,PVD)是一大类疾病,可分为肺循环多血流、肺性高血压(pulmonary hypertension,PH)、高阻力性PVD及低血流、低阻力、低压性PVD两大类.肺动脉高压原发疾病又分5个亚型[1],其中有特发性肺动脉高压(IPAH)、与疾病相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension associated with,APAH),而APAH又分先天性心脏(先心)病、胶原血管病、门静脉高压、人免疫缺陷病毒感染、药物或毒素、其他等6类疾病.低血流、低阻力、低压性PVD,如法洛四联症、肺动脉狭窄等所引起的PVD病变与前述PH病理变化不同,该型肺小动脉管腔大,管壁薄,肌层不完整,易发血栓形成,其PVD改变亦影响矫正手术的预后.
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