摘要目的 总结新生儿狼疮(neonatal lupus,NL)并发房室传导阻滞(atrioventricular block,AVB)患儿的临床特点,治疗转归及中长期随访,以提高临床对其认识.方法 回顾性收集广东省人民医院于2013年1月至2019年12月收治的诊断为NL并发AVB患儿的临床表现、治疗情况及随访资料,并复习相关文献.结果 18例NL并发AVB患儿中男12例,女6例.患儿母亲孕前诊断系统性红斑狼疮9例,干燥综合征(Sj?gren syn?drome,SS)4例,其他自身免疫性疾病2例,无症状(未检测抗体)3例.14例患儿抗SSA抗体阳性伴4例抗SSB抗体阳性,4例抗体阴性.所有患儿于婴儿期发病,存在不同程度的AVB,其中Ⅱ度AVB患儿4例,Ⅲ度AVB患儿14例.所有患儿随访6个月至7年,经综合治疗后,3例Ⅱ度AVB患儿较前无进展,1例Ⅱ度Ⅱ型AVB患儿偶发Ⅲ度AVB,14例Ⅲ度AVB患儿均无明显改善.Ⅲ度AVB患儿中,10例患儿于生后1个月至8年出现心脏扩大伴或不伴左心功能减退,2例患儿出现阿斯综合征(含1例左心扩大).3例Ⅲ度AVB患儿放弃治疗出院后失访,Ⅲ度AVB患儿中共8例患儿进行永久式心脏起搏器安装;在10例合并心脏扩大的患儿中,5例患儿心脏大小于安装起搏器后1个月内恢复正常,3例于安装起搏器后左心扩大较前改善,2例放弃治疗出院的患儿左心大小无改善并发展至全心扩大.2例患儿存在活动耐力下降,所有患儿暂无明显体格发育落后.结论 NL并发AVB多为不可逆性损害,严重患儿可出现阿斯综合征、合并心脏扩大和(或)左心功能减退.对高危孕妇尽早开启系列超声检查能提高胎儿诊断率,早期诊断NL并发先天性心脏传导阻滞,尤其是完全性AVB合并结构性心脏病的患儿,如有安装永久式心脏起搏器指征,应尽早安装以预防患儿猝死或发展为扩张型心肌病.