继发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤LymphGen分型的临床研究
LymphGen genetic subtypes in secondary diffuse large B-cell lymphoma in central nervous system
摘要目的 探索弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)继发中枢神经系统复发患者的临床及分子生物学特征.方法 回顾性分析 2021-01-01-2022-08-16 北京积水潭医院血液科(4 例)和北京高博博仁医院(11 例)共 15 例中枢复发 DLBCL患者的临床资料,包括初诊及复发时的临床特征、初诊与复发时期的淋巴瘤二代基因测序(NGS)结果、LymphGen基因分型及靶向药物泽布替尼的疗效.采用 Kaplan-Meier法描绘生存曲线,采用 log-rank检验进行单因素分析.结果 15 例DLBCL患者的细胞起源分型:生发中心B细胞样(GCB)亚型 2 例,非GCB(non-GCB)亚型 13 例.LymphGen基因分型:MCD亚型 9 例,A53 亚型、EZB-MYC+亚型、EZB-MYC-亚型、BN2 亚型和 A53/ST2 亚型各 1 例,NGS未检测出突变基因 1 例.将同一患者复发时期的淋巴瘤 NGS结果与初诊 NGS结果相比较发现,不仅保留并扩增了原 LymphGen分型的基因突变,也存在进一步的克隆演变.15 例患者均应用泽布替尼及其联合治疗方案,总有效率为 66.67%(10/15);MCD亚型有效率为 77.78%(7/9),中枢神经系统复发后 12 个月无进展生存率和总生存率分别为 76.19%和 75.00%.结论 继发中枢DLBCL以 MCD亚型最常见,LymphGen基因分型可以指导继发中枢DLBCL的靶向治疗.
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