胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤临床病理特点与预后分析
Plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor:Correlation to clinicopathological features and prognosis
摘要目的:回顾性分析胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤(PAMT)的临床病理特点、诊断及预后.方法:对4例PAMT的临床资料、组织学特点、免疫组化、特殊染色及基因突变进行分析,并结合相关文献讨论.结果:临床症状包括恶心、呕吐、体重减轻、胃部肿块或幽门梗阻.胃镜示黏膜下隆起性肿物,好发于胃窦部.光镜下肿瘤组织呈特征性的丛状或结节状生长于黏膜下胃壁肌层内,结节呈黏液样,大小和形状不一,结节内有增生的肌纤维母细胞和小血管,细胞异型性不明显,核分裂象罕见.4例均有SMA(+),Vimentin(+),Ki-67(1% ~3%),其中有2例出现h-caldesmon(弱+).阿尔辛蓝染色显示细胞间黏液样基质.KIT和PDGFRA突变位点分析显示4例均未出现突变.4例患者均行远端胃切除,术后未见复发转移.结论:PAMT是一种罕见的间叶组织肿瘤,具备良性的生物学行为.
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