摘要患者，女，32岁。因周身反复红斑、脓疱伴瘙痒11年，于2016年5月10日首次就诊。11年前，患者首次妊娠3个月时，躯干出现散在粟粒大小丘疹、脓疱，伴明显瘙痒，逐渐增多加重；可在一段时间内自愈，但反复有新发脓疱，夏重冬轻，进食鸡蛋或辛辣食物后皮损加重，最多时达10余处皮损；2年前第2次妊娠数月后皮损明显增多，全身出现大量丘疹、脓疱、红斑，以躯干为著，伴明显瘙痒，愈后留有瘢痕或色素沉着，黏膜处无受累。足月剖宫产后未缓解，哺乳11个月，皮损持续加重，停止哺乳后来诊，未系统治疗。皮损发作与食用面食无明显相关性。患者自起病以来无发热及关节痛。既往体健，有花粉过敏史（具体花粉种类不详）。否认其他疾病史，否认肝炎结核等传染病史，否认药物及食物过敏史，无家族史。皮肤科情况：躯干、四肢大量粟粒至指甲盖大小丘疹、红斑及脓疱，腰背部尤著，有多个新发粟粒大小脓疱，脓疱基底有红晕，疱壁略松弛，部分脓疱排列呈花环样，中央结痂，前胸及乳房多处搔抓后遗留结痂、瘢痕及色素沉着（图1）。实验室及辅助检查：血、尿常规，肾功及红细胞沉降率均正常；谷氨酸转氨酶45.8 U/L（正常值7～40U/L），碱性磷酸酶133.7 U/L（35～100U/L），C31.82 g/L（0.8～1.6 g/L），C4正常，免疫球蛋白IgG 18.03 g/L（6.5～16 g/L），IgA、IgM均正常。皮损组织病理示：表皮内疱，位于棘层，疱内可见大量中性粒细胞和少许嗜酸粒细胞，真皮浅层血管周围中等量中性粒细胞、淋巴细胞和少许嗜酸粒细胞浸润（图2）；直接免疫荧光IgA棘细胞间网状沉积（图3），IgG、IgM、C3均阴性。诊断：IgA天疱疮。治疗：组织病理结果未出前给予左西替利嗪胶囊5 mg每日1次口服，高锰酸钾洗浴，中药连柏煎剂（蛇床子、黄柏、黄连、马齿苋等，治则清热、凉血、止痒）及复方曲安萘德搽剂每日2次外用。治疗2周后，背部皮损明显消退，瘙痒缓解，但胸腹及双大腿内侧新发数个粟粒大小脓疱，脓疱无集簇、无扩大，无花环状，伴明显瘙痒。确诊后给予雷公藤多苷20 mg、复方甘草酸苷胶囊（甘草酸苷25 mg、甘氨酸25 mg、DL-蛋氨酸25 mg）2粒每日3次口服，外用药仍延用前方案，2周后所有皮损完全消退，遗留色素沉着；遂口服药量减半，2周后停药。目前随访1个月余，皮损无复发。