换一批5例性发育异常合并异位肾上腺组织的临床分析
Clinical analysis of 5 patients with disorder of sexual development and ectopic adrenal tissue
摘要目的 探讨性发育异常患者合并异位肾上腺的临床特点、诊断和治疗. 方法 收集本院妇产科于 2007 年8 月至 2017 年 8 月行手术治疗的 139 例性发育异常患者的临床资料,其中合并异位肾上腺组织 5 例,对其病例资料进行回顾性分析. 结果 139 例性发育异常并在我院手术的患者中有 5 例(3.60%)切除性腺组织内存在异位肾上腺组织成分.5 例患者中一例为45,X,SRY(+)合并无性细胞瘤,4 例为 46,XY,其中 3 例 17α羟化酶缺乏,1 例为单纯性腺发育不全(PGD).所有患者社会性别均为女性,染色体均含 Y成分.术前各项检查均未发现有异位肾上腺组织成分及特殊临床表现,诊断均为术后病理证实,术后恢复良好.2 例 17α羟化酶缺乏患者术后继用糖皮质激素用量较术前略减少,1 例术前未用药,术后用药后促肾上腺皮质激素(ACTH)降至正常.术后性激素补充治疗生长发育良好,2 例青春期患者雌孕激素序贯疗法均有规律月经周期. 结论 发育不良的性腺合并异位的肾上腺组织发病率极低,术前不容易发现,诊断主要依靠术后病理.异位的肾上腺组织多为无功能性,应予以切除.
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栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1004-3845.2018.07.001
发布时间
2018-08-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家自然科学基金（81671424）
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