摘要目的 探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点.方法 回顾性分析2013年1月至2020年12月中山大学附属第一医院收治的10例肾PEComa患者的临床资料.所有患者均经外科手术治疗,术后标本均行病理学及免疫组化检测,术后随访采用门诊及电话随访相结合.结果 10例患者中,5例行肾部分切除术,5例行根治性肾切除术.10例患者最终病理诊断均为肾PEComa,8例免疫组化染色检查示HMB45阳性,8例Melan-A阳性,8例Actin灶性阳性,6例Vimentin阳性,2例Desmin阳性,1例CD34阳性,1例S-100阳性,Ki-67呈不同程度表达(1% ~5%)考虑为阴性.10例患者随访时间16~78个月,除1例患者不明原因死亡外,其余患者均未见转移或复发.结论 肾PEComa临床上少见,特征不明显,影像学检查难以确诊,病理为诊断金标准,行手术切除后大多数均预后较好.
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