摘要原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种以影响小叶间胆管而引起胆管减少和进行性胆汁淤积的慢性自身免疫性肝病,其特征是肝内中小胆管非化脓性炎症,表现为慢性、持续性肝内胆汁淤积,最终导致肝硬化甚至肝功能衰竭[1].1950年Ahrens等[2]首次对PBC进行了系统的描述,其最常见的临床症状为乏力、皮肤瘙痒,主要患病人群为中老年女性,但该病早期缺乏典型的临床表现,极容易被忽视而出现诊断困难、误诊、漏诊等可能.本文报道因缺乏特异临床表现,实验室、影像学检查有一定干扰性,而导致诊断延误,治疗困难的原发性胆汁性胆管炎1例,分析其诊治困难的可能因素,从中吸取经验教训,以提醒广大临床工作者,在此后的工作中重视此类患者的诊治.
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