胸部原始神经外胚层瘤(1例报告并文献复习)
Primitive Neuroectodermal Tumor in the Thoracopulmonary Region: A Report of 1 Case and A Review Literature
目的:探讨Askin瘤的影像学特征及病理改变,提高对本病的认识.材料与方法:对1例Askin瘤的临床表现、病理学特点及影像学表现进行描述,并结合文献分析.结果:(1)Askin瘤好发于儿童和青少年,女性多见;(2)Askin瘤一般较大,包膜不完整或无包膜,瘤细胞由小圆细胞构成,有菊形团;免疫表型:CD99、NSE、VIM、S100阳性;电镜下观察到肿瘤细胞胞浆内神经内分泌颗粒;(3)X线表现为单侧胸腔巨大组织肿块,可累及胸膜、膈及肋骨;CT能更好的显示肿瘤的内部密度、明确肿瘤的范围、显示肺内的转移、肿块与肺、胸膜、纵隔的关系以及肋骨破坏的情况;而肿瘤对胸壁肌肉、胸膜及外周肺的浸润以MR显示更清晰.结论:Askin瘤临床与影像学表现有一定的特点,但均为非特征性表现,最后诊断须依靠病理、免疫组化及电镜检查.
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