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婴儿肝内胆汁淤积症患儿体格发育状况的研究

Study on physical development in Children with neonatal intrahepatic cholestasis

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摘要目的:探讨婴儿肝内胆汁淤积症患儿的体格发育状况，为临床营养支持治疗提供参考依据。方法:选择2017年10月至2018年9月于复旦大学附属金山医院儿科初次就诊的129例婴儿肝内胆汁淤积症患儿为研究对象，按病因分为Alagille综合征(AGS)组，Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)组，进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)组，先天性胆汁酸合成缺陷(CBAS)组，胃肠外营养相关性胆汁淤积症(PNAC)组，不明病因(UE)组；收集所有患儿的身高、体重，定义年龄别身高、年龄别体重、身高别体重Z评分低于2个标准差为生长迟缓、低体重和消瘦。结果:129例患儿中生长迟缓37例(28.7%)，低体重37例(28.7%)，消瘦84例(65.1%)。UE组生长迟缓者发生率与PFIC组、PNAC组比较，差异均有统计学意义( P均<0.05)；AGS组和PFIC组低体重发生率分别与NICCD组、UE组比较，差异均有统计学意义( P均<0.05)；PNAC组消瘦发生率分别与NICCD组、UE组比较，差异均有统计学意义( P均<0.05)。结论:肝内胆汁淤积症患儿中常伴有生长迟缓、低体重、消瘦，三者所占百分比与病因有显著相关性。