原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理观察

Primary pulmonary artery intimal sarcoma: a case report and review of literature

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摘要目的探讨内膜肉瘤(IS)的临床病理学特点、免疫表型、超微结构以及预后等.方法结合相关文献,对1例原发于肺动脉的IS的临床资料、病理切片、免疫组化标记、电镜检测结果进行分析.结果镜下见肿瘤由丰富的梭形细胞组成,呈束状、编织状和不规则状,细胞异型性明显,局部呈上皮样,瘤巨细胞及核分裂象多见.免疫组化标记示肿瘤细胞vimentin和osteopotin弥漫强(+),SMA弥漫(+),CD34及myogenin均灶性区域(+);而MyoD1、myosin、myoglobin、S-100、Des、CK、EMA、CD68以及CD117均(-).电镜示某些梭形细胞的胞质内可见密体、微肌丝;某些细胞的细胞核周围见大量粗面内质网.结论 IS是一种非常罕见的发生于大动脉壁的低分化恶性间叶肿瘤,一般具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化特征,多与染色体基因扩增或获得有关,预后差.

作者樊祥山 ^[1] 王益华 ^[1] 乐美照 ^[2] 吕翔 ^[1] 李桂梅 ^[2] 高凤娟 ^[3] 孟奎 ^[1] 周正扬 ^[4] 贾支俊 ^[5] 学术成果认领

作者单位南京大学医学院,附属鼓楼医院,病理科,南京,210008 ^[1] 解放军第81医院,病理科,南京,210002 ^[2] 南京大学医学院,附属鼓楼医院,急诊中心,南京,210008 ^[3] 南京大学医学院,附属鼓楼医院,放射科,南京,210008 ^[4] 南京大学医学院,附属鼓楼医院,核医学科,南京,210008 ^[5]

关键词肺动脉内膜肉瘤临床病理学

主题词肺动脉(Pulmonary Artery)肉瘤(Sarcoma)性(Sex)病理学, 临床(Pathology, Clinical)观察(Observation)

分类号 R732.21

栏目名称论著

DOI 10.3969/j.issn.1007-8096.2007.02.007

发布时间 2007-10-08