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淋巴结外Rosai-Dorfman病3例临床病理观察

Extranodal Rosai-Dorfman disease: a clinicopathological analysis of three cases

摘要目的 探讨原发性淋巴结外Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析3例结外Rosai-Dorfman病的临床特点,并行HE和免疫组化染色.结果 3例中男性1例,女性2例,年龄40~72岁,平均57岁.病变分别位于右鼻腔、左大腿皮下软组织及子宫内膜.组织学特点为组织细胞明显增生,细胞体积大,胞质丰富淡染,与间质内淋巴细胞和浆细胞形成(淡染、深染相间)类似淋巴窦隙样的结构,组织细胞胞质内可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞.免疫组化示组织细胞S-100蛋白(+),部分CD163(+).结论 结外Rosai-Dorfman病较为少见,有特征性的病理学特点,系统累及可能性较小,预后较好,有一定的局部复发率.组织学上应与Langerhans细胞组织细胞增生症等鉴别.

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