股骨伴上皮样分化的恶性外周神经鞘瘤临床病理观察
Malignant intraosseous peripheral nerve sheath tumour of femur: a clinicopathological analysis
摘要目的 探讨股骨恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理学特征.方法 对1例股骨MPNST的影像学情况、病理形态学特点、免疫组化及超微结构进行观察,并复习相关文献.结果 X线片显示股骨远端溶骨性破坏.镜下肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞组成,伴地图状坏死和丰富的核分裂象.免疫组化肿瘤细胞vimentin、PGP9.5、S-100、CD56、CD57和p53(+).电镜下瘤细胞胞质内见神经丝,细胞周围有不完整的基底膜.结论 股骨MPNST罕见,诊断主要依据组织病理学特征、免疫组化和电镜特征,但分化差的肿瘤电镜结构对病理诊断意义不大.
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