摘要目的 探讨胰腺外实性假乳头状肿瘤(ESPT)的临床病理特征及预后.方法 报道1例罕见的腹膜后ESPT,结合文献对其临床表现、组织学形态、免疫组化特点及治疗和预后进行分析.结果 患儿女性,5岁.查体发现盆腔包块天.镜下肿瘤见纤维性包膜,由形态相对一致的中等大小细胞构成,瘤细胞排列成实性巢片状、假乳头状,伴微囊性变,并可见灶性出血、坏死及钙化.免疫组化:β-catenin、CD99、Syn、vimentin、PR及AACT均不同程度(+),CK、CAM5.2、EMA、CD117、CD34、S-100、CR、CD10和WT-1均(-).随访半年未见复发和转移.结论 ESPT多发生于卵巢、肾上腺及腹膜后,组织学具有特征性的实性、假乳头状结构.免疫组化检测对其组织起源具有提示意义.手术切除是首选治疗方法,总体预后良好.
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