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脂肪纤维瘤病6例临床病理分析

Lipofibromatosis: a clinicopathological study of six cases

摘要目的 探讨脂肪纤维瘤病(LPF)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断.方法 分析6例脂肪纤维瘤病临床资料、组织形态学特征、免疫组化结果,并结合相关文献进行讨论.结果 6例患儿中男性5例,女性1例.临床均表现为生长缓慢的无压痛性肿块.本文3例为出生不久就发现肿块,另2例为1岁,1例为3岁.镜下肿瘤主要由纤维母细胞和成熟脂肪组织构成.免疫组化:6例vimentin均(+),3例bcl-2和CD99(+),2例CD34、SMA和S-100(+),1例CD68和β-catenin(+);6例desmin、CK、caldesmon和MSA均(-).结论 脂肪纤维瘤病是一种罕见的软组织肿瘤,复发率高,诊断主要依靠病理组织学形态和免疫组化标记.

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