儿童胰腺实性-假乳头状肿瘤8例临床病理学分析

Pancreatic solid-pseudopapillary tumors in children: clinicopathological analyses of 8 cases

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摘要目的探讨儿童胰腺实性假乳头状肿瘤(SPPT)的临床病理特征及预后,以期提高对儿童SPPT的认识.方法对2007-2017年间收集的8例儿童SPPT的常规病理及免疫组化进行观察,冋顾复习8例SPPT的临床资料并复习相关文献,探讨其组织发生及生物学行为.结果 SPPT常为边界清楚的囊实性或实性的肿瘤结节,镜下由较一致的中等大肿瘤细胞组成,以实性区、假乳头状区和囊性区以不同比例混合.假乳头表面被覆多层肿瘤细胞,大多数肿瘤细胞核远离纤维血管轴心,类似室管膜样的假菊形团结构.免疫组化:肿瘤细胞α-AT、vimentin、β-caternin、Claudin-5 、PR、CD10均(+),而 E-cadherin(-),内分泌标记物 CD56、NSE、Syn、CgA(+),Ki-67指数低.结论 SPPT是儿童胰腺罕见的一种低度恶性肿瘤,即使伴有肿瘤周围组织的浸润,只要被完整切除均有很好的预后,该肿瘤可能起源于胰腺原始多潜能干细胞,SPPT的分子表达主要集中在Wnt/β-caternin及Notch信号通路,导致β-caternin抗体在肿瘤的细胞核与细胞质表达及E-cadherin免疫组化的失表达,性激素可能在SPPT生长中扮演重要的角色,典型的组织像结合α-AT、Vimentin、β-caternin、Claudin-5、PR、CD10、E-cadherin等免疫组化标记物可对 SPPT做出诊断与鉴别诊断.