摘要目的 探讨原发于中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床病理特征及预后相关因素.方法 收集西京医院病理科2006-10-13-2020-06-10诊断的126例原发于中枢神经系统的SFT/HPC临床、影像及病理学资料,分析临床病理特征、组织学形态、免疫表型特征,并获取随访资料进行预后分析.结果 本组病例中,男性62例,女性64例,中位年龄44岁(范围2～71岁),平均年龄44.8岁,临床表现与发病部位有关,多表现为头痛头晕、恶性呕吐、肢体麻木等症状.MRI示:不规则或类圆形等或稍高或稍低信号影,边界较清,增强扫描明显强化,可见脑膜尾征,FLAIR呈稍高信号.根据WHO(2016)中枢神经系统分级标准,Ⅰ级9例,Ⅱ级60例,Ⅲ级57例,其中Ⅱ级和Ⅲ级的病例细胞密度增加,异型性明显,多出现显著的间质玻璃样及黏液样变性、水肿、肿瘤性坏死、出血等,常见颅骨和脑组织侵犯等组织学形态.免疫组化:STAT6(41/47,87.23％)表现为典型的核强(+),CD34(114/121,94.21％),19例为局灶(+),其余均为胞质强(+),CD99(75/86,87.21％)、Bcl-2(82/98,83.67％)、vimentin(70/75,93.33％)不同程度(+).PR(19/56,33.93％)、EMA(18/112,16.07％)、S-100(4/87,4.60％)、SMA(6/52,11.54％)均为局灶(+),Ki-67增殖指数1％～90％,GFAP、desmin均(-).94例获得随访信息,随访时间为术后0.5～228个月,其中39例无病生存;45例患者术后复发,其中6例因病去世;10例出现转移,同时8例伴复发,其中2例因病去世.结论 SFT/HPC为中枢神经系统较少见的肿瘤,多与脑膜关系密切,组织学形态多样,免疫标记STAT6为其诊断特异而敏感的指标.该肿瘤的临床预后除了与WHO的三级分级系统相关,同时组织形态出现显著的间质玻璃样及黏液样变性、水肿、肿瘤性坏死、出血以及侵犯颅骨和脑组织的病例,更易出现复发及转移.因此,对于中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤的诊断,有必要将该形态学特征进行评估.