摘要血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)是一种生长缓慢,起源未定的少见良性肿瘤,多为散发,表现为小脑、脑干和脊髓等中枢神经系统病变;也可伴发yon Hippel-Lindau (VHL)综合征,以视网膜HB、肾脏及胰腺肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤和附睾乳头状囊腺瘤等多器官肿瘤症候群为特点[1].形态上HB以富于血管以及血管间空泡样间质细胞为特点.HB伴室管膜细胞分化较为罕见,目前中文文献尚无报道.本文分析讨论1例伴室管膜细胞分化HB的临床病理学特征及免疫表型,并复习相关文献,以提高对该疾病的认识.
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