白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤临床病理观察

Clinicopathologic features of leukaemic non-nodal mantle cell lymphoma

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摘要目的观察白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤(LNNMCL)临床病理特征.方法收集2例LNNMCL患者临床及实验室检查资料,取骨髓或脾脏组织进行病理检查,利用HE染色、免疫组化等方法明确诊断后治疗并随访,结合文献分析疾病的临床病理特点.结果 2例均为老年患者,实验室检查外周血淋巴细胞绝对计数显著增高,影像学检查脾大,未检测到肿大淋巴结,血涂片内检测到小到中等大淋巴细胞,核圆或椭圆,深染,可见凹陷及小核仁,流式检测提示肿瘤细胞表达B系表型;病理检查肿瘤淋巴细胞免疫组化阳性表达CD20、CD79a、PAX-5、CD5、CD43、CyclinD1,阴性表达SOX11、Bcl-6、CD10,细胞增殖活性较低,Ki-67增殖指数约5％;一例患者外周血肿瘤细胞核型分析染色体为非复合核型伴t(11;14)(q13;q32)染色体易位,另一例患者在脾脏组织中用二代测序检测出IgH/CylinD1基因易位,2例基因检测均显示IgHV及P53突变.综合临床、形态、免疫表型及基因检测结果,诊断为白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤.采用化疗和靶向治疗后,分别随访69、12个月,患者病情稳定,健康状况良好.结论白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤可能具有惰性临床过程,正确诊断并选择适当的治疗措施具有重要临床意义.