术前易误诊为恶性肿瘤的肾脏静脉畸形临床病理分析及文献复习

Renal venous malformation easily misdiagnosed as malignant tumor before surgery:a clinicopathological analysis and review of literature

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摘要目的探讨肾脏静脉畸形(venous malformation,VM)的临床病理学特征,避免误诊、漏诊.方法收集1例肾脏VM患者的临床病理资料,结合相关文献复习,总结其病理形态学特征和鉴别诊断要点.结果患者女性,68岁,因无痛性肉眼血尿6天就诊,术前及术中均考虑肾脏恶性肿瘤而行肾脏切除术.巨检为肾脏根治性标本,肾脏大小9.2 cmx4.5 cmx4.2 cm,皮髓质分界清,切面近肾盂处见一暗红色囊实性肿块,大小1.5 cmx1.0 cm×0.7 cm,呈海绵状,界欠清,其下方肾盂肾盏黏膜面暗红色.低倍镜下见肿块境界不清,由不规则扩张的畸形脉管腔呈结节状增生伴出血,部分区域与肾窦处脂肪组织穿插生长;中-高倍镜下见畸形血管大小不一,部分内衬单层扁平内皮细胞,管壁厚薄不均,管腔内充血、出血,局部血栓形成伴乳头状血管内皮增生;血管之间以及与脂肪组织交界处可见纤维母/肌纤维母细胞样梭形细胞增生伴出血,细胞形态较一致,无明显异型性及核分裂象.免疫表型:血管壁及增生的梭形细胞表达Vim及SMA,血管腔内及乳头状结构区表达CD31及CD34,均不表达CK、CK7、HCK、P63、PAX-8、CD10、CAIX、Cathepsin K、HMB45、Melan-A 及 TFE3,增生的梭形细胞区域 Ki-67 增殖指数 5％～10％.弹力纤维染色畸形血管呈阴性.结论肾脏VM是一种较为罕见的肾脏良性血管性病变,术前诊断困难,易误诊为恶性肿瘤而行根治性肾脏切除术,术后需与富于血管的肾脏良恶性病变或肿瘤鉴别,预后良好.