换一批儿童/青少年Neurothekeoma 3例临床病理学特征
Neurothekeoma in children/adolescents:a clinicopathological analysis of three cases
摘要目的 探讨Neurothekeoma(NTK)临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 收集徐州医科大学附属徐州儿童医院和复旦大学附属儿科医院2019-01-2021-12诊断的3例NTK,对其临床、影像学、组织学、免疫组化、分子遗传学特征及预后进行分析.结果 男性2例、女性1例,发病年龄为1岁3个月、11岁和17岁.临床表现为无痛性生长缓慢的肿块,红色圆顶状或丘疹样,位于真皮和皮下,直径＜2 cm.切面灰白色质中,镜下可见上皮样细胞和梭形细胞组成多个小结节,由纤维结缔组织和黏液样基质分隔,偶见多核巨细胞;免疫组化染色示肿瘤细胞Vimentin、CD10、PGP9.5(+)和 CD68、BDNF 部分(+),S-100、SOX10、GFAP 均阴性.结论 NTK 是一种罕见的好发于真皮层内的良性间叶性肿瘤,其与真皮神经鞘黏液瘤(dermal nerve sheath myxoma,DNSM)曾被认为属于同一瘤谱,形态学上有相似性,熟悉NTK病理学特征有助于诊断和鉴别诊断.
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