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盆腹腔原发性室管膜瘤临床病理观察及文献复习

Primary ependymoma in pelvic and abdominal cavity:a clinicopathological analysis and review of literature

摘要目的 总结盆腹腔原发性室管膜瘤的临床病理特征、诊断要点及治疗和预后情况.方法 总结经北京协和医院会诊确诊的1例及文献报道的共30例盆腹腔原发室管膜瘤病例.结果 本例患者女性,34岁,B超显示左侧髂窝边界清楚的弱回声团块,于外院行肿瘤细胞减灭术,术中见左髂窝实性肿物,包膜完整,质地中等.镜下见肿瘤组织排列成筛管状、实性、乳头状及腺样,可见菊形团,核分裂象罕见.免疫组化肿瘤细胞EMA、D2-40呈核旁点状阳性,GFAP、ER、PR、PAX-8、S-100和WT-1不同程度阳性.结论 盆腹腔原发室管膜瘤十分罕见,多见于年轻女性,误诊率高,ER、PR、WT-1和PAX-8免疫组化有较高的表达率.治疗以手术及术后化疗为主,肿瘤易复发,但死亡率低.

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