婴儿鼻窦黏液瘤在临床和遗传学上不同于其他颅面骨黏液瘤和韧带样纤维瘤病
Infantile Sinonasal Myxoma Is Clinically and Genetically Distinct From Other Myxomas of the Craniofacial Bones and From Desmoid Fibromatosis
摘要鼻窦黏液瘤是位于上颌骨和鼻窦的一种罕见的良性肿瘤.该肿瘤好发于3岁以下儿童(被称为"婴儿鼻窦黏液瘤")、且临床表现不同并伴有Wnt信号通路的改变.在此,作者总结了 16例婴儿鼻窦黏液瘤的特征,并且将其与老年人的19例上进行颌骨黏液瘤和11例下颌骨黏液瘤进行对比.临床上21例(46%)患者获得随访(中位随访时间:2.6年:范围:4个月到21年),包括10/16的婴儿鼻窦黏液瘤(62%).尽管有6例切缘是阳性的,所有的8例婴儿鼻窦黏液瘤均未复发.1例婴儿鼻窦黏液瘤接受不完全切除后剩余部分消退,患者未接受其他治疗.
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