小儿非典型中枢神经细胞瘤1例

Atypical central neurocytoma in children:a clinicopathologic study of one case with review of literature

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摘要目的探讨非典型中枢神经细胞瘤(ACN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法回顾性分析联勤保障部队第九○○医院病理科1例ACN的临床资料,总结其病理学特征、免疫表型及预后,并复习相关文献.结果患儿,女性,2岁,反复头痛半个月,加重伴呕吐3天,颅脑CT显示右侧侧脑室旁可见一团块影,右侧侧脑室受压,头颅MRI平扫+增强因患儿不配合无法完成检查,因颅高压症状重行手术治疗,切除标本送至病理科进一步检查.眼观:灰褐色碎组织一堆,质地软,呈胶冻样.镜检:肿瘤细胞弥漫片状分布,可见分支状血管,局灶间质黏液样变,局灶围绕血管生长,形成假菊形团样结构,可见微血管增生及小灶出血坏死;肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,轻中度异型,病理核分裂象易见.免疫表型:肿瘤细胞GFAP、Olig-2,Syn、β-tubulin Ⅲ、S-100、NeuN弥漫阳性表达、TTF-1(SPT24)阳性,Ki-67增殖数约40％.分子病理:检测出1号染色体1p36位点见杂合性缺失;19号染色体19q13位点未见杂合性缺失;1p/19q无联合性缺失.IDH-1/2野生型;荧光定量PCR检测BRAF V600E未突变.病理诊断:侧脑室非典型中枢神经细胞瘤,WHO3级.结论儿童非典型中枢神经细胞瘤临床罕见,且预后差,组织学、免疫组化及分子病理对本病的诊断非常重要,提高对本病的认识,避免漏诊与误诊.

作者 王明月 ^[1] 吴佳慧 ^[2] 伊高成 ^[1] 郑智勇 ^[3] 齐兴峰 ^[1] 欧阳小娟 ^[1] 曲利娟 ^[1] 学术成果认领

作者单位 联勤保障部队第九○○医院病理科/福建医科大学福总临床学院,福州 350025 ^[1] 联勤保障部队第九○○医院病理科/福建医科大学福总临床学院,福州 350025;福建省儿童医院病理科,福州 350011 ^[2] 福州迈新医学检验所病理诊断中心,福州 350108 ^[3]

关键词非典型中枢神经细胞瘤免疫组化 TTF-1 Ki-67

分类号 R602

栏目名称 短篇论著

DOI 10.3969/j.jssn.1007-8096.2024.09.020

发布时间 2024-11-20

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