换一批
换一批具有后肾腺瘤形态的肾母细胞瘤临床病理及分子生物学特征
Clinicopathological and molecular biological characteristics of Wilms tumor with overlapping morphologically features of metanephric adenoma
摘要目的 探讨具有后肾腺瘤(MA)形态的肾母细胞瘤(WT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 分析工作中遇到的 1 例具有MA样形态的WT的临床病理、免疫表型及分子病理特征等,并复习相关文献.结果 患者为 16 岁女性.组织学为三相型WT,以梭形细胞为主,含有与MA形态重叠的分化区域,局灶具有间变特征.免疫组化显示肿瘤细胞弥漫表达WT-1.Ki-67 增殖指数在WT区域明显高于MA样区域.荧光PCR显示BRAF V600E突变阳性.复习相关文献,31 例(包括本例)具有MA样特征的WT中 28 例(87.10%)为成年人.除本例外,其余肿瘤(96.78%)均为上皮型WT.25 例(83.3%)具有BRAF基因突变.14 例患者获得随访,均存活(随访时间 3 个月～145 个月).结论 具有MA样形态的WT多为上皮型,分子检测具有BRAF V600E基因突变,但并不局限于上皮型,本例为首例出现局灶间变的具有MA样形态的三相型WT,因此拓展了该类肿瘤的形态学谱系.这类肿瘤通常预后较好,可通过靶向治疗方式得到有效治疗结果.
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