外周T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

Characteristic analysis of peripheral T-cell lymphoma associated with autoimmune hemolytic anemia

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摘要背景与目的:与自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)相关的淋巴瘤病理学类型多见于惰性B细胞淋巴瘤,而很少见于弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)及外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL).探索PTCL合并AIHA的临床特点,以进一步提高对该病的认识.方法:回顾性分析2012年2月—2018年11月皖南医学院第一附属医院收治的7例PTCL合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料,分析其临床及实验室特征、治疗及转归.结果:7例患者中男性5例,女性2例;中位发病年龄66(51～89)岁.血红蛋白(hemoglobin,Hb)中位数为62(32～91)g/L,网织红细胞比例中位数为4.4％(1.6％～16.0％),总胆红素中位数为39.9(6.3～51.5)μmoL/L,直接胆红素中位数为12.5(4.29～18.70)μmoL/L,LDH中位数为379(142～1012)U/L.Coombs试验全部为阳性.7例患者中Ⅲ期6例,Ⅳ期1例;国际预后指数(International Prognostic Index,IPI)评分为2分者2例,3分3例,4分1例,5分1例.4例患者联合化疗及后续激素治疗,2例仅予以化疗,1例患者单用激素;至随访结束时为止,3例患者存活,3例患者死亡,1例失访,可随访的患者中位生存期为57(2～73)个月.结论:PTCL合并AIHA临床非常少见,治疗上应根据患者的发病特点、治疗效果采取个性化的治疗方案,预后主要取决于淋巴瘤的缓解程度.