换一批
换一批摘要苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)是常见的氨基酸代谢障碍性疾病之一,属常染色体隐性遗传病.患儿出生后若不能得到及时治疗,将导致严重的智力发育和生长发育障碍.近年来尽管有多种新的治疗方法出现,但饮食治疗仍然是目前主要的治疗方法.通过严格的饮食控制,可有效地控制血苯丙氨酸浓度,从而减轻过量苯丙氨酸及其代谢产物对大脑的损害,但同时也带来了微量元素缺乏、脂肪酸缺乏和低胆固醇血症等相关问题.因此PKU患者的营养管理越来越受到重视,如何对PKU患者进行科学、合理、有效的治疗也成为研究和探讨的热点问题.
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