换一批摘要目的:提高对噬血细胞综合征的认识,尽早诊断,避免误诊.方法:回顾性分析30例噬血细胞综合征患儿的临床资料、实验室检查及预后.结果:30例噬血细胞综合征患儿中感染相关性24例(80.0％),其中EB病毒感染21例(70.0％).噬血细胞综合征最常见的临床表现为发热28例(93.3％),脾肿大21例(70.0％).实验室检查方面:至少二系血细胞下降24例(80.0％),骨髓涂片可见噬血细胞23例(76.7％),血清铁蛋白升高29例(96.7％).预后:2例(6.7％)死亡,12例(40.0％)放弃治疗,2例(6.7％)行骨髓移植(其中1例完全缓解,1例死亡),其余14例(46.7％)获得不同程度的缓解.结论:HLH是一类表现复杂、多变的疾病,多预后不良;国际组织细胞协会HLH-2004的诊断标准实用、简便.
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