以发热伴关节肿痛为特征的组织细胞坏死性淋巴结炎1例报道

Histiocytic necrotizing lymphadenitis characterized by fever and joint pain:a case report

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摘要27岁女性，因间断性发热20＋ d，膝关节肿痛7 d 入院。患者持续发热，最高体温达40．1°C，双膝关节肿痛，双手及两大腿可见大量散在红色针尖样皮疹，淋巴结大、脾大，双手指间关节及双膝关节肿痛，淋巴结局限于双侧腋窝，质地软，局部压痛，活动度好。左侧腋窝淋巴结病理结果示：碎块状淋巴结组织，结构不完整，淋巴滤泡存在，滤泡减少或消失区见弥散成片组织细胞、免疫母细胞及少量小淋巴细胞增生，核分裂易见，其间有片状大小不等坏死灶，胞核崩解，并见较多纤维素样坏死血管，伴出血。免疫组化示 CD3（弥漫＋）；CD20（滤泡＋）；CD79α（滤泡＋）；CD68（＋）；EMA（－）；ALK（－）；CD15（少量细胞＋）；CD30（＋），CD4（－），CD5（＋）；CD10（－）；bcl－2（＋）；CD21（＋）；粒酶 B（－）；TIA－1（－）；EBV（－）Ki－67（＋）。结合临床及免疫组化标记结果，明确为组织细胞坏死性淋巴结炎。患者停用抗菌药物，使用5％葡萄糖100 mL＋氢化可的松琥珀酸钠200 mg 静滴3 d 后未见发热，腋窝淋巴结逐渐缩小。后改为甲泼尼龙8 mg／d，每日2次，每两周减一片，至最后停止使用，随访两年，多次复查血常规、肝肾功能在正常范围内，双侧膝关节不肿，可以自由行走，全身淋巴结无肿大。