摘要目的 总结儿童组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)的临床特征及诊治方法,加强对该病的认识,减少误诊误治.方法 回顾性分析2016年1月至2022年1月首都医科大学附属北京友谊医院儿科经病理确诊25例HNL住院患儿的病例资料.结果 25例HNL患儿平均年龄(10.2±2.4)岁,多见于男孩;常见表现是发热、咳嗽咽痛等上呼吸道症状和头痛;淋巴结肿大、皮疹、肝肿大为常见体征;淋巴结大小平均(2.2±0.8)cm,多为双侧肿大,常伴触痛;实验室检查多见白细胞减少、轻度贫血,红细胞沉降率、C反应蛋白、谷丙转氨酶、谷草转氨酶及乳酸脱氢酶可升高,部分伴有自身免疫抗体和多种病毒免疫球蛋白M抗体阳性;确诊需要行淋巴结穿刺活检病理检查,抗生素治疗无明显疗效,激素治疗效果良好.1例患儿出现复发,所有患儿未发现进展为系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病.结论 HNL患儿的临床表现及辅助检查缺乏特异性,确诊需要行淋巴结穿刺病理检查,糖皮质激素疗效显著,预后较好但可复发,需注意识别严重并发症或自身免疫性疾病,应长期随访.
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