换一批抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎患者临床特点及影像学分析
Clinical and imaging analysis of the anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated hypertrophic pachymeningitis
摘要目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)患者的临床特点.方法 回顾性收集2015年8月至2022年6月作者单位收治的10例ANCA相关性HP患者,其中来自中南大学湘雅医院9例,陕西省人民医院1例,男、女各5例,发病年龄43～80岁.分析患者的临床特征、影像学特点、诊治方法及疗效.结果 10例患者表现为不同程度的慢性头痛或脑神经受累症状,病程1～84个月.5例患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)和核周型ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)同时阳性,2例患者仅血清MPO阳性,p-ANCA和细胞质型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA)阳性各1例,p-ANCA和c-ANCA同时阳性1例.6例视力受累,2例听力受累.增强MRI显示患者不同程度的硬脑膜增厚并强化,其中弥漫性增厚4例,局灶性增厚6例,均未累及脑实质.1例患者单用糖皮质激素治疗,1例患者行糖皮质激素联合丙球治疗,8例患者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中1例同时使用利妥昔单抗,经治疗后患者症状均明显缓解.2例在激素和免疫抑制剂减量过程出现头痛加重,再次治疗后症状缓解.结论ANCA相关性HP病程长短不一,临床表现不典型,增强MRI显示的硬脑膜增厚部位在不同ANCA抗体阳性患者间有重叠;糖皮质激素和免疫抑制剂治疗ANCA相关性HP有效.
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关键词
肥厚性硬脑膜炎抗体,抗中性白细胞胞质磁共振成像过氧化物酶hypertrophic pachymeningitisantibodies,antineutrophil cytoplasmicmagnetic resonance imagingperoxidase
分类号
R742（神经病学与精神病学）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1006-2963.2024.01.007
发布时间
2024-02-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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