摘要篇首： 1 病例报告男,67岁.因呛咳1a余加重伴双上肢无力2个月于2000-11-08入院.1a前患者无明显诱因出现饮水呛咳,偶伴头晕,非旋转性,休息后不缓解,未就诊.近2个月来,双上肢无力,持重不能,晨起尤重,活动后略好转.自述消瘦,无视物模糊、耳聋、耳鸣、大小便失禁及下肢活动不灵,遂以脑血管意外就诊,收住入院.既往有心梗、高血压病、椎基底动脉供血不足病史,长期大量吸烟、饮酒.查体:t36.7℃,P76次/min,R18次/min,BP160/80mmHg左右,神志清,精神可,营养中等,言语尚流利.浅表淋巴结未触及肿大,肝掌.双肺正常,心界不大,心音略钝,HR76次/min,律齐,心前区可闻及2/6级收缩期杂音,A2＞P2.腹平软,无压痛及反跳痛,肝肋下1.5 cm,无触痛,表面光滑.神经系统查体:左口角下垂,左鼻唇沟变浅,伸舌居中,舌颤,左耳听力略下降,双手细颤,平举可持续29s.双侧腹壁反射下降,双侧腱反射亢进,肌张力正常,双手大小鱼际萎缩,双上肢感觉减退.实验室检查:三大常规、血脂、血沉、生化、血糖、肾功、肝功、心肌酶谱均正常.ECG示:左前分支阻滞.颅脑CT示:右额叶脑梗塞.颈椎MRI示:C2、3、C3、4、C4、5、C5、6、C6、7椎间盘突出,硬膜囊受压,椎管有效矢状径减小,最窄处5 mm.入院诊断:①颈椎病;②脑血栓形成;③冠心病;④酒精肝;⑤高血压病(Ⅰ期).入院后予扩张脑血管,改善脑血供,促进细胞代谢,抗凝,理疗等治疗1个疗程(15d),效果不佳.即请外科会诊,建议手术治疗(患者拒绝).为完善内科治疗方案进一步询问病史,患者又述常感左侧口角流涎,双下肢无力.查体发现三角肌、冈上肌、冈下肌、胸大肌萎缩,肌力差,左侧明显,双霍夫曼征阳性,双侧手肌无力,大小鱼际肌、骨间肌肌束震颤,言语尚清晰,但略带鼻音.感觉系统基本正常,除双上肢感觉减退外,余受损组织感觉均正常.查脑核磁共振示:左额叶脑梗塞.脑电图、脑脊液均正常.肌电图示:神经元性损害(前角细胞病变).即确定诊断:运动神经元疾病(脊髓前角细胞及皮质延髓囊病变).给予中西医联合治疗,脑神经生长素20 ml+肌萎灵20 ml静滴1次/d,28d,协助以营养神经药物、针灸、理疗及运动疗法,病情明显改善,双手平举时间超过90s,呛咳明显减轻,肌束震颤基本消失,舌颤亦减轻,治疗效果佳,建议继续治疗2～4个疗程,巩固疗效.