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    首页 > 中国现代医学杂志 > 不同临床表现的成人型神经元蜡样质脂褐质沉积征

    不同临床表现的成人型神经元蜡样质脂褐质沉积征

    THE KUFS DISEASE WITH DIFFERENT MANIFESTATIONS

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    摘要目的:报道4例成人型神经元蜡样质脂褐质沉积症(Kufs病)的临床、超微结构及影像学特点.方法:对4例Kufs病患者进行临床、脑活检超微结构及影像学观察.结果:4例患者中3例为B型,1例为A型;均有不同程度的智力倒退和运动障碍,3例有精神障碍,1例有癫痫发作,1例有视力下降;超微结构检查有神经细胞萎缩和脂褐素体沉积;头颅MRI 2例未见异常,2例见颅内广泛病灶.结论:Kufs病的诊断主要依据脑活检超微结构检查结果.

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    作者 卢伟 [1] 彭隆祥 [2] 胡治平 [1] 吴晓英 [2] 许念桂 [1] 谭利明 [1] 学术成果认领
    作者单位 中南大学湘雅二医院神经内科,长沙,410011 [1] 中南大学湘雅医学院电镜室 [2]
    关键词 Kufs病脑活检超微结构影像学
    主题词 脑(Brain)神经元(Neurons)目的(Goals)方法(Methods)观察(Observation)
    分类号 R741.02
    栏目名称
    研究报告
    DOI 10.3969/j.issn.1005-8982.2002.12.022
    发布时间 2004-01-08
    • 浏览273
    • 被引2
    • 下载89
    中国现代医学杂志

    中国现代医学杂志

    2002年12卷12期

    61-63,65页

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