摘要目的 探讨结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)患者呈进展性肺纤维化表型的临床特点及危险因素,以期为疾病的早期诊断提供理论依据.方法 回顾性分析2015年11月—2019年3月桂林医学院附属医院诊断为CTD-ILD的127例患者的临床资料.其中,呈进展性肺纤维化表型41例为PF-ILD组,非进展性纤维化表型86例为non-PF-ILD组.比较两组患者的人口学特征及病种构成、临床表现、实验室指标和肺部高分辨率CT影像特征;影响因素的分析采用多因素Logistic回归模型;绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估Logistic回归模型的准确性.结果 CTD-ILD患者中呈进展性肺纤维化表型的发生率为32.3%,疾病构成主要包括多发性肌炎/皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性硬化症、干燥综合征.与non-PF-ILD组患者比较,PF-ILD组患者病程缩短(P＜0.05),咳嗽、气促占比增加(P＜0.05),白细胞计数、中性粒细胞比值、红细胞沉降率、C反应蛋白升高(P＜0.05),血清白蛋白水平降低(P＜0.05).同时,PF-ILD组患者IgA水平升高(P＜0.05),B淋巴细胞的比例下降,CEA、CA199水平升高(P＜0.05),HRCT影像特征呈蜂窝状改变例数增加(P＜0.05).IgA水平升高、CA199水平升高和HRCT呈蜂窝状改变是CTD-ILD患者出现进展性肺纤维化的独立危险因素(P＜0.05).ROC曲线对该Logistic回归模型评价结果显示,其曲线下面积为0.818(95%CI:0.735,0.884),约登指数为0.522,敏感性为57.50%(95%CI:0.451,0.682),特异性为94.67%(95%CI:0.905,0.977).结论 IgA水平和CA199水平升高及HRCT呈蜂窝状改变是CTD-ILD患者出现进展性肺纤维化的独立危险因素.