换一批摘要肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis， ALS）是一种发病机制不明的致死性神经系统变性疾病，主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞，临床上兼有上和（或）下运动神经元受累表现。由于损害部位不同，常表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难、锥体束征等，感觉系统一般不受累。ALS发病率约为1.5/10万，患病率约为4～6/10万，多数患者3年左右因呼吸衰竭而死亡，5年生存率为9%～40%，10年生存率仅为8%～16%[1,2]。新近一项大样本研究显示，中国ALS自然史可能具有不同特点，患者发病年龄明显年轻化，平均5年生存率为49%，10年生存率达32%[3]。
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DOI
10.3969/j.issn.1674-7372.2015.09.001
发布时间
2015-11-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
基金项目
国家自然科学基金（81030019）
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