换一批
换一批摘要马凡综合征是一种以结缔组织缺陷为基本特征的遗传性疾病，人群中发病率低。生育年龄的马凡综合征妇女因缺乏明显的临床症状，在孕前往往存在漏诊现象。马凡综合征妇女，一旦妊娠，妊娠期发生主动脉夹层的风险明显增加。主动脉夹层是妊娠期一种罕见的严重危及母儿生命安全的并发症，孕妇死亡率及胎儿丢失率高。及时、准确的诊断，多学科合作诊治，术后严密的监测与管理，是妊娠期主动脉夹层孕妇获得良好预后的关键。本文报道1例在香港大学深圳医院成功救治的马凡综合征孕妇，在妊娠中、晚期各发生1次主动脉夹层，分别进行了Bentall术及胸主动脉支架置入术，并在第2次外科手术中同时行剖宫产术，母儿均获得良好结局。
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