肺骨形成性气管病一例

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摘要篇首：患者女性,43 岁.自诉咳嗽1周、胸闷、气短,无畏寒、发热、咯血.于2000年1月4日因右下肺囊肿入院.临床诊断:右下肺囊肿.于2000年1月7日剖胸探查,行右肺切除术.既往史:患者儿时起稍剧烈运动后感胸闷,余无特殊. 体检:两肺叩诊清音,右下肺呼吸音明显减弱,无音.实验室检查:血常规、大、小便均正常.X线示:右下肺囊肿.未经任何药物治疗.患者要求入院手术.病理检查(大体):右肺为 20 cm×14 cm×6 cm,不分叶,表面暗红、光滑,矢状方向切开全右肺有砂粒感.肺门区仅见4个气管横断面,管壁硬、增厚,管腔内径 2～4 mm, 远侧端分支不清,无支气管树分支及支气管肺血管的横断面.肺内无肺段和肺小叶分界限.支气管远端肺组织内有多个灰白色、小结节簇状聚集灶,其内可见不规则的小腔隙.在较大的白色结节灶之间可见柱形扩张的支气管,管壁薄但光滑,偶见半环形皱壁凸向腔内.并可见到数个0.5～2 cm大小不等的肺囊肿,内壁光滑.镜下所见:支气管粘膜下软骨组织增生,钙化明显,并有骨小梁、软骨骨化和脂肪组织(图1),部分支气管粘膜覆层柱状纤毛上皮呈连续性凹陷,远侧有散在的平滑肌束,并可见不规则软骨片.在支气管周围有扩张的细支气管呈丛状分布,肌型肺小动脉管壁厚薄不一、直径大小不等(图2).肺内较大囊肿间为呼吸细支气管和肺泡结构.部分肺泡萎陷、肺内出血. 病理诊断:右肺先天性畸形;段支气管发育顿挫及肺骨形成性气管病,右肺不分叶,肺血管畸形.