摘要篇首： 患者女性, 38岁.因"进行性呼吸困难伴咳嗽、咯血4月余"于2001年4月10日收入院.患者曾于4个月前无明显诱因出现呼吸困难伴咳嗽于当地医院就诊.当地医院2001年1月25日胸部X线示:"两肺弥漫粟粒状结节影,左侧胸腔积液"(图1).经抗结核及对症治疗症状缓解.近来呼吸困难加重伴咳嗽.患者既往体健.入院体检:体温37.7℃, 脉搏80 min, 呼吸20次/min,血压100/70 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa).左下肺呼吸运动减弱、呼吸音减低,叩诊实音.2001年4月11日血气分析示: pH: 7.398, 动脉血二氧化碳分压 (PaCO2)为 32.3 mm Hg, 实际碳酸氢盐(AB)为19.9 mmol/L,血氧分压(PaO2)为 54.2 mm Hg, 血氧饱和度(SaO2)为87.9%,提示低氧血症并通气过度.肺功能测试: 肺活量占预计值的百分比(VCmax)为44.6%, 用力肺活量(FVC)为43.0%, 一秒钟用力呼气容积(FEV1)为28.9%,FEV1/FVC为64.9%, 肺总量(TLC-He)为52.1%, 肺一氧化碳弥漫量(TLCO)标准碳酸氢盐(SB)为10.9%, TLCO/A预计值为22.0%, 提示中度混合性通气功能障碍, 以限制性改变为主,肺弥散功能极重度降低.2001年4月12日高分辨率CT线( HRCT)示: 两肺弥漫性、均匀分布、大小不等的椭圆形、圆形薄壁气囊.左侧中等量胸腔积液(图2,3).胸腔穿刺示:胸液乳糜试验强阳性.腹部B超示:腹膜后多发软组织肿块,内有液性暗区.腹膜后肿块穿刺活检病理示:海绵状淋巴管扩张,内衬内皮细胞,管壁平滑肌细胞增生、肥大、但无异型,部分胞浆较红染,部分胞浆淡染,符合淋巴管肌瘤病(图4, 5).临床最后诊断:肺淋巴管肌瘤病.