换一批
换一批摘要篇首： 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,主要发生在育龄期妇女.病理方面的特点为肺间质的平滑肌过度增生及肺囊肿的形成,其临床症状、X线表现、肺生理方面较为接近肺气肿的表现,存在气流受阻,而易误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病.因患者有进行性呼吸困难及肺弥漫性阴影及隐约可见的囊肿,亦常误诊为特发性肺纤维化(IPF).自1955年发现此病到1981年搜集文献总报告例数<100例.以往多认为其是一种罕见病.但我院自1997年以来已先后确诊6例患者,说明LAM并非罕见病[1].
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