摘要特发性肺纤维化(IPF)是一种特殊类型的原因不明、慢性进展性、纤维化型间质性肺炎,主要发生于老年人,病变局限于肺部,组织病理学或(和)高分辨率CT(HRCT)显示普通间质性肺炎(UIP)特征,平均生存时间仅2~5年[1].IPF病因不明,发病机制不详,确定诊断受到限制,治疗缺乏有效的药物,预后不佳.近年来,随着对IPF发病机制的新认识和分子细胞生物学的研究进展,许多新的药物进入临床试验并已完成,但如何面对目前药物临床试验结果并作出合适的治疗选择仍然是临床医师应当重视的问题.
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