换一批
换一批摘要特发性胸膜肺弹力纤维增生症(pleuroparenchymal fibroelastosis,PPFE)是一种罕见的新型特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)[1],国际上也仅有一些散在的病例报道,国内尚无此类病例.现将我院新近确诊的一例PPFE病例报道如下,以提高对该病的认识.患者男,34岁,因“肺部阴影10余年,咳嗽、活动后气短4年”于2013年11月入院.患者于2003年体检时发现肺部阴影,胸部CT示“双上肺为主的纤维索条影”,因无明显临床症状,未进一步诊治.2009年10月患者受凉后出现发热、咳嗽,最高体温达38.1℃,无咳痰、咯血;伴有剧烈活动后气短,复查胸部CT示“双上肺胸膜下为主的斑片状和条索状影,局限性胸膜增厚”,考虑“弥漫性肺病变性质不明”,给予抗感染治疗后体温下降,咳嗽症状有所缓解,但仍有咳嗽、气短,并在感冒后加重.自2013年3月再次感冒后出现咳嗽、活动后气短加重,平地步行500 m左右、步行上3层楼等活动即有气短.
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