摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是一类慢性进展性疾病,其发病率约为15/10万~ 19/10万[1],如不能及时诊治,其病死率较高,文献报道[2]:平均肺动脉压力(mean pulmonary artery pressure,mPAP) >50 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)的患者,3年病死率可达到90%.随着肺动脉血栓内膜剥脱术(pulmonary endarterectomy,PEA)的开展及靶向药物的应用,CTEPH患者的预后显著改善.可以行PEA术的CTEPH患者大多可治愈,研究结果显示,PEA术后5年生存率可高达90%[3],但仍有部分患者手术后仍然存在持续性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)或者因存在远端肺血管病变或者是严重合并症无法手术;相当一部分CTEPH患者PEA术前血流动力学不稳定,使得手术风险增加.对于上述患者,除了一般基础治疗包括:吸氧、抗凝、利尿及适当强心治疗外,临床研究证实靶向药物治疗可以改善患者血流动力学及活动耐量,提高生存率.现就靶向药物在CTEPH治疗中的应用进行评价.
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