摘要原发性肺动脉肉瘤(primary pulmonary artery sarcoma,PPAS)是一种罕见的肺血管系统恶性肿瘤,起源于肺动脉内皮细胞[1],症状、体征缺乏特异性,诊断困难,极易误诊为肺动脉血栓栓塞(pulmonary thromboembolism,PTE),预后差.目前关于PPAS的文献多为病例报道或小规模回顾性临床研究,为提高对PPAS的认识,减少误诊、漏诊,现对原发性肺动脉肉瘤近年来的诊疗现状介绍如下.
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