摘要淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种好发于育龄期女性,以弥漫性肺部囊性病变为特点的罕见疾病,临床通常表现为逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸与乳糜胸.2010年欧洲呼吸学会(ERS)发表了全球首部LAM的诊断和治疗指南,内容包括LAM的诊断标准、评估方法、高危人群的筛查以及治疗建议[1-2].6年多过去了,LAM的临床诊断和药物治疗研究均取得了许多重要进展.鉴于此,美国胸科协会(ATS)联合日本呼吸学会(JRS)在2016年发表了LAM诊断和管理临床指南(简称指南),系统总结了关于LAM诊断和治疗的4个重要的临床问题[3],本文对此进行简要介绍.
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